Официальное представительство для иностранных пациентов

Тель-Авив: +972 (3) 632 38 13
Москва: +7 (495) 975 91 38
Киев: +38 (044) 299 59 13
Заказать бесплатный звонок
  • Это поле используется для проверочных целей, его следует оставить без изменений.
Время для прочтения:

Лечение гепатоцеребральной дистрофии в Израиле с помощью эффективных прогрессивных методов

Благодаря высокой квалификации и большому практическому опыту врачей, оснащению медицинских центров новейшим лечебно-диагностическим оборудованием Израиль входит в число стран, лидирующих по популярности среди зарубежных пациентов. Тысячи больных обращаются в израильские клиники по вопросам, касающимся редких наследственных заболеваний, в частности, гепатоцеребральной дистрофии, или болезни Вильсона-Коновалова. Лечение гепатоцеребральной дистрофии в Израиле проводится по комплексной программе, в которую включаются высокоэффективные методы симптоматической терапии. При незамедлительном прохождении пациентом назначенного терапевтического курса более, чем в 90% случаев удается купировать симптомы и существенно улучшить прогноз.

>80%
пациентов выбирают онлайн-консультацию израильского эксперта еще до приезда в клинику
>30%
пациентов получили инновационное лечение недоступное в отечественных клиниках
1785
пациентов получили персональную скидку на комплексную диагностику в клинике

гепатоцеребральная дистрофияДля того, чтобы поставить точный диагноз и подобрать для пациента наиболее действенные способы терапии необходимо всестороннее обследование. В Израиле комплексное инструментальное и лабораторное обследование пациента выполняется буквально за считанные дни. Высокоточная аппаратура предоставляет специалистам достоверные данные, на основании которых определяются причины нарушений, проводится дифференциальная диагностика с рядом заболеваний, обладающих схожими признаками. После окончания лечения многие пациенты оставляют отзывы, в которых подтверждают результативность проведенной терапии, комфортные условия и благожелательность медперсонала. Преимуществом израильских медицинских центров также является разумная цена услуг.

Методы лечения заболевания

Гепатоцеребральная дистрофия — врожденное заболевание, которое возникает в результате мутаций гена, кодирующего церулоплазмин (белок, ответственный за связывание и транспорт около 95% присутствующей в организме меди). Также для болезни характерно нарушение выведение меди с желчью. В итоге значительно повышается уровень свободной меди в крови и накопление элемента во внутренних органах, что приводит к развитию их токсического поражения.

Поскольку передача заболевания происходит по аутосомно-рецессивному типу, внешние клинические признаки проявляются только при условии наследования измененного гена от каждого из родителей. При выявлении у человека только одного мутировавшего гена он внешне здоров, однако является носителем патологии и может передать ее своим детям.

Симптомы болезни достаточно вариабельны и зависят, в первую очередь, от ее формы:

  • печеночная (брюшная) — клинические признаки поражения тканей печени, негативный прогноз;
  • дрожательная — медленное развитие, характеризуется тремором конечностей, нарушениями речи, выраженными мышечными спазмами;
  • дрожательно-ригидная — встречается чаще других типов болезни, характерно сочетание чрезмерного напряжения и дрожания мышц;
  • ригидно-аритмогиперкинетическая — поражается мышечно-связочный аппарат, нарушена мелкая моторика, умеренно снижен интеллект, обычно проявляется в детском возрасте;
  • экстрапирамидно-корковая — встречается в единичных случаях, характерны эпилептические припадки, параличи конечностей, тяжелое слабоумие.

Чаще всего первые клинические признаки появляются в детском и подростковом возрасте. В большинстве случаев патологический процесс стимулируется гепатитами, возникающими в результате инфицирования вирусами, употребления спиртных напитков, влияния химических токсинов.

Учитывая быстрое прогрессирование болезни, специалисты настаивают на скорейшем проведении терапевтического курса, включающего медикаментозное лечение, инновационные хирургические методы.

Медикаментозное лечение

В курс включаются следующие виды фармацевтических препаратов:

  • препараты тиоловой группы — способствуют повышению активности связывания меди и ее выведения из организма с желчью, купируют неврологические нарушения, предназначены для продолжительного приема, в некоторых случаях показаны пожизненно;
  • препараты, препятствующие абсорбированию меди в кишечнике;
  • противопаркинсонические средства — устраняют тремор, снимают избыточное мышечное напряжение;
  • гепатопротекторы;
  • нейролептики;
  • витамины В (в особенности витамин В6), С, Е.

Хирургическое лечение

Вопрос о необходимости оперативной терапии рассматривается в случае длительного протекания заболевания в тяжелой форме. При этом наблюдается нарушения работы внутренних органов, выраженный неврологический синдром, озвучивается неблагоприятный прогноз.

Одной из инновационных разработок, внедренных в клиническую практику израильских клиник, является аппарат «вспомогательная печень». Принцип его действия основан на методе биогемоперфузии — экстракорпоральной очистки крови пациента в устройстве, содержащем искусственные гепатоциты и клетки селезенки. Преимуществами данной методики является возможность удаления высокомолекулярных токсических соединений, токсинов, связанных с плазменными белками, и высокая скорость очистки.

Диетотерапия

Для поддержания ремиссии пациенту пожизненно назначается лечебная диета №5, показанная при хронических и острых печеночных заболеваниях. Из ежедневного меню следует исключить продукты, богатые медью. В рацион пациента не должны входить печень, грибы, моллюски и прочие морепродукты, шоколад, различные виды орехов. В то же время с пищей больной должен получать достаточно много углеводов и комплекс витаминов. Диетическое питание необходимо соблюдать на протяжении всей жизни, не прерывая его при инфекционных болезнях или беременности.

Способы диагностирования заболевания

Необходимое для точной постановки диагноза инструментальное и лабораторное обследование пациента занимает в Израиле около трех дней.

Первый день

На проводящейся в день прибытия больного в клинику консультации лечащего специалиста врач знакомится с его историей болезни, собирает подробный семейный анамнез, уточняет наличие у пациента характерных признаков заболевания. Во время неврологического смотра врач выявляет тремор, шаткость походки, расстройства речи. При необходимости пациента направляют на консультацию психолога, в ходе которой диагностируются возможные психоэмоциональные нарушения, недостаточный уровень интеллектуального развития, сниженный интеллект. Лечащий доктор выписывает направления на требующиеся обследования.

Второй день

Прохождение назначенных диагностических процедур:

  • лабораторные исследования крови и мочи — проводятся с целью определения уровня содержания меди и церуллоплазмина;
  • визуальные исследования (КТ и МРТ) головного мозга — направлены на выявление возможных патологий мозговых структур, определить выраженность атрофии полушарий и базальных ганглиев;
  • офтальмологический осмотр — проводится для выявления характерного для данной болезни окружающего радужку зеленовато-коричневого кольца;
  • генетические исследования — в специализированных генетических центрах исследуются сам пациент и его близкие родственники.

Гепатоцеребральная дистрофия диагностируется, если у пациента:

  • носителями мутантного гена являются оба родителя (что подтверждает аутосомно-рецессивный тип передачи);
  • первые клинические симптомы появились в первые годы жизни;
  • одновременно отмечается нарушение строения и функционирования нескольких систем органов;
  • выявляются признаки печеночных заболеваний;
  • проявляются неврологические расстройства;
  • лабораторные исследования крови и мочи указывают на характерные изменения содержания меди и церуллоплазмина.

Третий день

Экспертная комиссия, в состав которой входят лечащий врач и узкопрофильные специалисты, рассматривает полученные результаты и на их основании устанавливает диагноз и разрабатывает программу лечения.

  • Компьютерная томография (КТ)
  • Магнитно-Резонансная Томография (МРТ)

Сколько стоит лечение

При выборе страны для прохождения терапии, ее стоимость является одним из наиболее важных вопросов. Лечение в Израиле обходится зарубежным пациентам примерно на 30% дешевле, чем в западноевропейских странах, и на 50% — чем в США.

Преимущества лечения в Израиле

  • Мировой уровень подготовки специалистов.
  • Современная материально-техническая база клиник.
  • Использование инновационных способов лечения.
  • Мультидисциплинарный подход к лечебному процессу.
  • Демократичные цены.

Успех терапии в огромной степени зависит от ее проведения до появления необратимых нарушений. Чтобы нормализовать состояние пациента и обеспечить быстрое восстановление как можно скорее связывайтесь с выбранной клиникой и начинайте лечение.

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)
Консультация врача
Доктор Яков Коэн
Здравствуйте, меня зовут Доктор Яков Коэн (Гинеколог). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.
Узнайте стоимость лечения у официального представителя клиники! Оставьте свои контактные данные в форме ниже.
  • Это поле используется для проверочных целей, его следует оставить без изменений.
 
Отделения больницы Ассута